Bylvay – notice, posologie, effets indésirables

1. Qu’est-ce que Bylvay et dans quels cas est-il utilisé ?

Bylvay contient la substance active odévixibat. L’odévixibat est un médicament qui augmente l’élimination des acides biliaires hors de l’organisme. Les acides biliaires sont des composants de la bile, un liquide digestif synthétisé par le foie et sécrété dans les intestins. L’odévixibat bloque le mécanisme qui réabsorbe normalement les acides biliaires au niveau des intestins après qu’ils aient fait leur travail. Cela permet leur élimination hors de l’organisme dans les selles.

Bylvay est utilisé pour traiter la cholestase intrahépatique progressive familiale (PFIC) chez les patients âgés de 6 mois ou plus. La PFIC est une maladie du foie causée par une accumulation d’acides biliaires (cholestase) qui s’aggrave avec le temps et s’accompagne souvent de fortes démangeaisons.

2. Quelles sont les informations à connaître avant de prendre Bylvay ?

Ne prenez jamais Bylvay

• si vous êtes allergique à l’odévixibat ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament mentionnés dans la rubrique 6.

Avertissements et précautions

Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre Bylvay dans les cas suivants :

• on vous a diagnostiqué une absence totale d’expression ou une anomalie fonctionnelle de la protéine BSEP (pompe d’export des sels biliaires);
• une fonction hépatique sévèrement réduite;
• une réduction de la motilité de l’estomac ou de l’intestin, ou une réduction de la circulation des acides biliaires entre le foie, la bile et l’intestin grêle due à un médicament, une intervention chirurgicale ou une maladie autre que le PFIC,

car ceux-ci peuvent réduire l’effet de l’odévixibat.

Adressez-vous à votre médecin en cas de diarrhée pendant la prise de Bylvay. Il est recommandé aux patients présentant une diarrhée de boire suffisamment de liquide pour empêcher la déshydratation.

Des augmentations des taux des enzymes hépatiques peuvent être observées lors de l’évaluation de la fonction hépatique pendant la prise de Bylvay. Avant de commencer à prendre Bylvay, votre médecin évaluera votre fonction hépatique pour vérifier le bon fonctionnement de votre foie. Votre médecin effectuera des contrôles réguliers pour surveiller votre fonction hépatique.

Avant et pendant le traitement, votre médecin pourra également vérifier vos taux sanguins de vitamines A, D et E et votre INR (rapport international normalisé, qui mesure votre risque de saignement).

Enfants

Bylvay n’est pas recommandé pour les bébés de moins de 6 mois car on ne sait pas si le médicament est sûr et efficace dans ce groupe d’âge.

Autres médicaments et Bylvay

Informez votre médecin ou pharmacien si vous utilisez, avez récemment utilisé ou pourriez utiliser tout autre médicament.

Le traitement par l’odévixibat peut affecter l’absorption des vitamines liposolubles telles que les vitamines A, D et E, et d’autres médicaments liposolubles.

Grossesse et allaitement

Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin avant de prendre ce médicament.

Bylvay n’est pas recommandé au cours de la grossesse ni chez les femmes en âge de procréer n’utilisant pas de contraception.

On ne sait pas si l’odévixibat peut passer dans le lait maternel et affecter le bébé. Votre médecin vous aidera à décider si vous devez arrêter l’allaitement ou éviter le traitement par Bylvay, en tenant compte des avantages de l’allaitement pour le bébé et du traitement par Bylvay pour la mère.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Bylvay n’a aucun effet ou un effet négligeable sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.

3. Comment prendre Bylvay

Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin ou pharmacien. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.

La dose de Bylvay dépend de votre poids. Votre médecin déterminera le nombre et le dosage des gélules que vous devez prendre.

La dose recommandée est de

• 40 microgrammes d’odévixibat par kilogramme de poids corporel une fois par jour.
• Si le médicament n’est pas suffisamment efficace après 3 mois, votre médecin peut augmenter la dose à 120 microgrammes d’odévixibat par kilogramme de poids corporel (jusqu’à un maximum de 7200 microgrammes une fois par jour).

Aucune différence de dose n’est recommandée pour les adultes.

Mode d’administration

Prenez les gélules une fois par jour, le matin, avec ou sans aliments.

Toutes les gélules peuvent être avalées entières avec un verre d’eau ou ouvertes et saupoudrées sur les aliments ou dans une boisson adaptée à l’âge (par exemple le lait maternel, le lait maternisé ou l’eau).

Les gélules de plus grande taille de 200 et 600 microgrammes sont destinées à être ouvertes et saupoudrées sur les aliments ou dans une boisson adaptée à l’âge, mais peuvent être avalées entières.

Les gélules de plus petite taille de 400 et 1200 microgrammes sont destinées à être avalées entières mais peuvent être ouvertes et saupoudrées sur les aliments ou dans une boisson adaptée à l’âge.

Des instructions détaillées sur la manière d'ouvrir les gélules et de les saupoudrer sur la nourriture ou dans une boisson sont disponibles à la fin de cette notice.

Si le médicament n’améliore pas votre état de santé après 6 mois de traitement quotidien continu, votre médecin vous recommandera un autre traitement.

Si vous avez pris plus de Bylvay que vous n’auriez dû

Informez votre médecin si vous pensez avoir pris trop de Bylvay.

Les symptômes possibles d’un surdosage sont une diarrhée et des problèmes gastro-intestinaux.

Si vous oubliez de prendre Bylvay

Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre. Prenez la dose suivante à l’heure habituelle.

Si vous arrêtez de prendre Bylvay

N’arrêtez pas de prendre Bylvay sans en parler d’abord à votre médecin.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.

4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Des effets indésirables peuvent apparaître aux fréquences suivantes :

Très fréquents (pouvant toucher plus d’1 personne sur 10)

• Diarrhée, y compris diarrhée avec selles sanglantes, selles molles
• Vomissements
• Douleurs abdominales
• Augmentation de la bilirubine (une substance produite par le foie) mesurée dans le sang
• Augmentation des enzymes du foie (ALAT) mesurée dans le sang
• Taux sanguin faible de vitamine D

Fréquents (pouvant toucher jusqu’à 1 personne sur 10)

• Augmentation de la taille du foie
• Augmentation des enzymes du foie (ASAT) mesurée dans le sang
• Taux sanguin faible de vitamine E

Si vos résultats d’analyses sont anormaux, parlez-en à votre médecin pour comprendre ce que cela signifie dans votre cas.

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien. Cela s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.

5. Comment conserver Bylvay

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur la boîte et sur le flacon après EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.

Conservez le médicament dans l’emballage d’origine à l’abri de la lumière. À conserver à une température ne dépassant pas 25 °C.

Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.

6. Contenu de l’emballage et autres informations

Ce que contient Bylvay

• La substance active est l’odévixibat.

  Chaque gélule de Bylvay 200 microgrammes contient 200 microgrammes d’odévixibat (sous forme sesquihydratée).

  Chaque gélule de Bylvay 400 microgrammes contient 400 microgrammes d’odévixibat (sous forme sesquihydratée).

  Chaque gélule de Bylvay 600 microgrammes contient 600 microgrammes d’odévixibat (sous forme sesquihydratée).

  Chaque gélule de Bylvay 1200 microgrammes contient 1200 microgrammes d’odévixibat (sous forme sesquihydratée).

• Les autres composants sont :

  Contenu de la gélule

  Cellulose microcristalline

  Hypromellose

  Enveloppe de la gélule

  Bylvay 200 microgrammes et 600 microgrammes, gélules

  Hypromellose

  Dioxyde de titane (E171)

  Oxyde de fer jaune (E172)

  Bylvay 400 microgrammes et 1200 microgrammes, gélules

  Hypromellose

  Dioxyde de titane (E171)

  Oxyde de fer jaune (E172)

  Oxyde de fer rouge (E172)

  Encre de marquage

  Laque

  Propylène glycol (E1520)

  Oxyde de fer noir (E172)

Comment se présente Bylvay et contenu de l’emballage extérieur

Bylvay 200 microgrammes, gélules :

Gélules de taille 0 (21,7 mm × 7,64 mm) composée d’une coiffe opaque ivoire et d’un corps opaque blanc ; portant l’inscription à l’encre noire « A200 ».

Bylvay 400 microgrammes, gélules :

Gélules de taille 3 (15,9 mm × 5,82 mm) composée d’une coiffe opaque orange et d’un corps opaque blanc ; portant l’inscription à l’encre noire « A400 ».

Bylvay 600 microgrammes, gélules :

Gélules de taille 0 (21,7 mm × 7,64 mm) composée d’une coiffe et d’un corps opaques ivoire ; portant l’inscription à l’encre noire « A600 ».

Bylvay 1200 microgrammes, gélules :

Gélules de taille 3 (15,9 mm × 5,82 mm) composée d’une coiffe et d’un corps opaques orange ; portant l’inscription à l’encre noire « A1200 ».

Les gélules Bylvay sont conditionnées dans un flacon en plastique muni d’un bouchon inviolable avec une sécurité pour les enfants en polypropylène. Présentation : 30 gélules

Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché

Ipsen Pharma

70 rue Balard

75015 Paris

France

Fabricant

Almac Pharma Services Limited Seagoe Industrial Estate

Portadown, Craigavon

Comté d’Armagh

BT63 5UA

Royaume-Uni (Irlande du Nord)

Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché :

België/Belgique/Belgien/Luxembourg/ Luxemburg

Ipsen NV

België/Belgique/Belgien

Tél/Tel: +32 9 243 96 00

Italia

Ipsen SpA

Tel: + 39 02 39 22 41

България

Swixx Biopharma EOOD

Teл.: +359 (0)2 4942 480

Latvija

Ipsen Pharma representative office Tel: + 371 67622233

Česká republika

Ipsen Pharma s.r.o

Tel: +420 242 481 821

Lietuva

Ipsen Pharma SAS Lietuvos filialas Tel: +370 700 33305

Danmark, Norge, Suomi/Finland, Sverige, Ísland

Institut Produits Synthèse (IPSEN) AB Sverige/Ruotsi/Svíþjóð

Tlf/Puh/Tel/Sími: +46 8 451 60 00

Magyarország

IPSEN Pharma Hungary Kft. Tel.: + 36 1 555 5930

Deutschland, Österreich

Ipsen Pharma GmbH

Deutschland

Tel: +49 89 2620 432 89

Nederland

Ipsen Farmaceutica B.V.Tel: +31 (0) 23 554 1600

Eesti

Centralpharma Communications OÜ Tel: +372 60 15 540

Polska

Ipsen Poland Sp. z o.o.

Tel.: + 48 22 653 68 00

Ελλάδα, Κύπρος, Malta

Ipsen Μονοπρόσωπη EΠΕ

Ελλάδα

Τηλ: +30 210 984 3324

Portugal

Ipsen Portugal - Produtos Farmacêuticos S.A. Tel: + 351 21 412 3550

España

Ipsen Pharma, S.A.U.

Tel: +34 936 858 100

România

Ipsen Pharma România SRL Tel: + 40 21 231 27 20

France

Ipsen Pharma

Tél : +33 (0)1 58 33 50 00

Slovenija

Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: + 386 1 2355 100

Hrvatska

Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: +385 1 2078 500

Slovenská republika

Ipsen Pharma, organizačná zložka Tel: + 420 242 481 821

Ireland

Ipsen Pharmaceuticals Limited

Tel: +353 1 8098256

La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est

Une autorisation de mise sur le marché « sous circonstances exceptionnelles » a été délivrée pour ce médicament. Cela signifie qu’en raison de la rareté de cette maladie il est impossible d’obtenir des informations complètes sur ce médicament.

L’Agence européenne du médicament réévaluera chaque année toute nouvelle information sur ce médicament, et, si nécessaire, cette notice sera mise à jour.

Autres sources d’informations

Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence européenne des médicaments http://www.ema.europa.eu.

Il existe aussi des liens vers d’autres sites concernant les maladies rares et leur traitement.

Instructions

Instructions pour ouvrir les gélules et saupoudrer le contenu sur les aliments :

Etape 1. Placez une petite quantité d'aliments semi-liquides dans un bol (2 cuillères à soupe/30 ml de yaourt, de compote de pommes, de purée de bananes ou de carottes, de crème dessert au chocolat, de riz au lait ou de porridge aux flocons d'avoine). Les aliments doivent être à température inférieure ou égale à la température ambiante.

Instructions pour ouvrir les gélules et saupoudrer le contenu dans une boisson adaptée à l'âge :

Ne pas administrer dans un biberon ou une tasse à bec car les granulés ne passeront pas à travers l'ouverture. Les granulés ne se dissolvent pas dans les liquides.

Contactez votre pharmacie si vous ne disposez pas d'une seringue orale adaptée à l'administration à domicile.

• Après la prise du médicament, donnez à boire du lait maternel, du lait maternisé ou une autre boisson adaptée à l'âge de l'enfant.
• Jetez les enveloppes de gélules vides.