Le groupe ATC M09AB est un groupe d'enzymes utilisées dans le traitement des maladies liées aux troubles métaboliques. Ces enzymes sont principalement utilisées pour traiter les maladies héréditaires telles que la phénylcétonurie, la tyrosinémie et l'hyperammoniémie.
En France, il y a environ 1 naissance sur 10 000 qui présente une phénylcétonurie. Cette maladie est causée par une déficience en une enzyme appelée phénylalanine hydroxylase. Les patients atteints de cette maladie ne peuvent pas métaboliser correctement la phénylalanine, un acide aminé présent dans les aliments protéinés. Cela peut entraîner des problèmes de développement du cerveau et du système nerveux central si elle n'est pas traitée rapidement.
Les enzymes du groupe ATC M09AB sont utilisées pour convertir la phénylalanine en tyrosine, qui peut être métabolisée normalement par le corps. Cela permet aux patients atteints de phénylcétonurie de suivre un régime alimentaire normal sans risque de complications.
De même, les enzymes du groupe ATC M09AB sont également utilisées pour traiter la tyrosinémie et l'hyperammoniémie. La tyrosinémie est causée par une déficience en une enzyme appelée fumarylacetoacetate hydrolase, qui conduit à l'accumulation de certains acides aminés dans le sang et les tissus corporels. Les patients atteints de cette maladie peuvent développer des problèmes hépatiques et rénaux, ainsi que des troubles neurologiques. Les enzymes du groupe ATC M09AB sont utilisées pour convertir ces acides aminés en formes non toxiques qui peuvent être excrétées par le corps.
L'hyperammoniémie est une maladie causée par une accumulation excessive d'ammoniac dans le sang. Cela peut être dû à une déficience en une enzyme appelée ornithine transcarbamylase, qui est responsable de la conversion de l'ammoniac en urée, un composé qui peut être excrété par le corps. Les enzymes du groupe ATC M09AB sont utilisées pour aider à métaboliser l'ammoniac et réduire son accumulation dans le sang.
Les enzymes du groupe ATC M09AB sont administrées par voie intraveineuse et doivent être administrées sous surveillance médicale étroite. Les doses doivent être ajustées en fonction des besoins individuels du patient et de la gravité de sa maladie.
En conclusion, les enzymes du groupe ATC M09AB sont un traitement important pour les patients atteints de maladies héréditaires liées aux troubles métaboliques tels que la phénylcétonurie, la tyrosinémie et l'hyperammoniémie. Ces enzymes permettent aux patients de suivre un régime alimentaire normal sans risque de complications graves et peuvent aider à prévenir les problèmes hépatiques, rénaux et neurologiques associés à ces maladies.