Notice patient - FACTANE 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable
Dénomination du médicament
FACTANE 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable
Facteur VIII de coagulation humain
Encadré
Veuillez lire attentivement cette notice avant d’utiliser ce médicamentcar elle contient des informations importantes pour vous.
· Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.
· Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin, votrepharmacien ou votre infirmier/ère.
· Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas àd’autres personnes. Il pourrait leur être nocif, même si les signes de leurmaladie sont identiques aux vôtres.
· Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votremédecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi àtout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Voirrubrique 4.
Que contient cette notice ?
1. Qu'est-ce que FACTANE 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable et dans quels cas est-il utilisé ?
2. Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser FACTANE100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable ?
3. Comment utiliser FACTANE 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable ?
4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?
5. Comment conserver FACTANE 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable ?
6. Contenu de l’emballage et autres informations.
1. QU’EST-CE QUE FACTANE 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable ET DANS QUELS CAS EST-IL UTILISE ?
Classe pharmacothérapeutique : antihémorragiques, facteur VIII decoagulation sanguine
Code ATC : B02BD02
FACTANE est un médicament qui appartient à la classe desantihémorragiques. La substance active est le facteur VIII de coagulationhumain. Le facteur VIII est une protéine naturellement présente dansl’organisme. Le rôle de cette protéine est d’assurer une coagulation dusang normale et d’empêcher les saignements trop longs.
· Traitement et prévention de l’hémophilie A
L'hémophilie A est une maladie héréditaire caractérisée par un manqueen une protéine appelée facteur VIII de la coagulation. Ce manque entraînedes troubles de la coagulation.
FACTANE est utilisé pour compenser le manque en facteur VIII de coagulationet ainsi prévenir et traiter les saignements (hémorragies) des patientsatteints d'hémophilie A préalablement traités ou non par dufacteur VIII.
· Traitement de l’inhibiteur par induction de tolérance immune
FACTANE peut également être utilisé si votre organisme a développé desanticorps du facteur VIII (également appelés inhibiteurs) qui agissent etdétruisent le facteur VIII. FACTANE va alors apprendre à votre systèmeimmunitaire à tolérer le facteur VIII afin de faire disparaîtreprogressivement ces anticorps.
FACTANE ne peut pas être utilisé seul dans la maladie de Willebrand.
2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE AVANT D’UTILISER FACTANE100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable ?
N’utilisez jamais FACTANE 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable :
· si vous êtes allergique à la substance active (le facteur VIII decoagulation humain) ou à l’un des autres composants contenus dans cemédicament, mentionnés à la rubrique 6.
Avertissements et précautions
Votre traitement doit être initié et surveillé régulièrement par unspécialiste de l'hémophilie.
Votre médecin doit évaluer le bénéfice potentiel du traitement parFACTANE et vous demandera de faire régulièrement des analyses de sang pourvérifier votre taux de facteur VIII.
Ces analyses seront plus fréquentes si vous devez subir une opérationchirurgicale.
Risque de réactions allergiques :
Votre médecin vous informera des symptômes annonciateurs d'une réactionallergique (voir rubrique 4). Si l’un de ces effets survient, arrêtezimmédiatement le traitement, et prévenez un médecin afin de mettre en placele traitement approprié à la nature et à la sévérité de la réaction.
FACTANE contient des traces de protéines humaines autres que le facteur VIIIqui peuvent également avoir un rôle dans l’apparition de réactionsallergiques.
Risque d’apparition d’inhibiteurs (anticorps du facteur VIII) :
L’apparition d’inhibiteurs du facteur VIII est une complication connuepouvant survenir pendant le traitement avec un produit de facteur VIII, peuimporte lequel. Ces inhibiteurs, notamment à une forte concentration,empêchent le traitement d’être efficace ; vous ou votre enfant serez doncsurveillé étroitement afin de déceler l’apparition de ces inhibiteurs. Siun saignement n’est pas correctement contrôlé avec FACTANE, informez-enimmédiatement votre médecin.
Risque cardiovasculaire :
Votre médecin doit évaluer le bénéfice potentiel du traitement parfacteur VIII de coagulation humain si vous présentez des facteurs de risquecardiovasculaire.
Complications liées au cathéter :
Si vous avez besoin d’un dispositif d’accès veineux central (cathéter)pour l’administration de ce médicament, le risque de complications liées àce dispositif, notamment la survenue d’infection locale, la présence debactéries dans le sang (bactériémie) ou la formation d’un caillot de sangdans le vaisseau sanguin (thrombose) sur cathéter devra être pris en comptepar votre médecin.
Informations sur les mesures de sécurité liées à l'origine de FACTANE
FACTANE est fabriqué à partir de plasma humain (c’est la partie liquidedu sang).
Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasmahumain, des mesures de prévention de la transmission d'agents infectieux sontmises en place.
Celles-ci comprennent une sélection soigneuse des donneurs de sang et deplasma de façon à exclure les donneurs risquant d’être porteursd’infections, et le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour laprésence de virus/d’infection.
Les fabricants de ces médicaments mettent également en œuvre dans leurprocédé de fabrication des étapes capables d’éliminer ou d’inactiverles virus.
Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasmahumain sont administrés, le risque de transmission de maladies infectieuses nepeut être totalement exclu. Ceci s’applique également à tous les virusinconnus ou émergents ou autres types d’agents infectieux.
Les mesures prises sont considérées comme efficaces pour lutter contre lerisque d'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), le virusde l'hépatite B, le virus de l'hépatite C.
Les mesures prises pour FACTANE peuvent être d’efficacité limitéevis-à-vis des virus non enveloppés tels que le virus de l'hépatite A et leparvovirus B19.
Une infection par le parvovirus B19 peut être grave pour les femmesenceintes (infection foetale) et les personnes dont le système immunitaire estaffaibli ou qui sont atteintes de certains types d'anémies (par exemple, unedrépanocytose ou une anémie hémolytique).
Votre médecin peut vous recommander une vaccination contre les hépatitesA et B si vous recevez de manière régulière/répétée de Facteur VIIIdérivé de plasma humain.
Enregistrement du numéro de lot
A chaque administration de FACTANE, le nom et le numéro de lot du produitmentionnés sur le flacon doivent être enregistrés afin de maintenir un lienentre le patient et le numéro de lot du médicament.
Enfants
Ces mises en garde et précautions d’emploi s’appliquent aussi bien auxadultes qu’aux enfants.
Autres médicaments et FACTANE 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable
Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris oupourriez prendre tout autre médicament.
Aucune interaction de FACTANE avec d'autres médicaments n'a été observéeà ce jour.
FACTANE 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable avec desaliments, boissons et de l’alcool
Sans objet.
Grossesse, allaitement et fertilité
L’utilisation de FACTANE chez la femme enceinte ou chez la femme quiallaite n’a pas été étudiée. L’hémophilie A est très rare chezla femme.
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ouplanifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avantde prendre ce médicament.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Rien ne suggère que le facteur VIII diminue l’aptitude à conduire desvéhicules et à utiliser des machines.
3. COMMENT UTILISER FACTANE 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable ?
Le traitement doit être initié par un médecin expérimenté dans la priseen charge des patients atteints d’hémophilie A.
Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement lesinstructions de cette notice ou les indications de votre médecin, pharmacien ouinfirmier/ère. Vérifiez auprès de votre médecin, pharmacien ouinfirmier/ère en cas de doute.
Posologie
La dose de FACTANE à utiliser sera déterminée par votre médecin. La doseà utiliser et la fréquence des injections dépendent de :
· votre poids,
· la sévérité de votre hémophilie,
· la localisation et l'importance de vos saignements,
· l'état de votre organisme,
· l’absence ou la présence d’inhibiteur du facteur VIII,
· et dans certains cas, de l'opération que vous allez subir (exemple:intervention chirurgicale, extraction dentaire, …).
La dose à utiliser est exprimée en nombre d'unité (UI).
Au cours du traitement, votre médecin vous recommandera des tests sanguinspour contrôler :
· le taux de facteur VIII,
· la présence d’un inhibiteur du facteur VIII.
Selon les résultats de ces tests, votre médecin pourra décider d'adapterla dose et la fréquence de vos injections.
Fréquence d'administration
La fréquence des injections de FACTANE sera déterminée par votremédecin.
Votre médecin adaptera la fréquence des injections à votre cas en fonctionde l'importance de vos saignements et de l'efficacité du traitement.
Un tableau décrivant la fréquence et la durée de traitement en fonction dedifférentes situations est inclus à la fin de la notice dans la partieréservée aux professionnels de santé.
Mode et voie d'administration
Premières injections : Les premières injections intraveineuses de FACTANEdoivent être effectuées sous la surveillance d'un spécialiste del'hémophilie.
Injections suivantes : Avant l’injection, ce médicament est préparé parun professionnel de santé ou par vous-même. Ce médicament est ensuiteinjecté dans les veines par perfusion.
Si vous vous administrez FACTANE pour la première fois, demandez aupréalable à votre médecin de vous expliquer comment on injecte cemédicament.
Des informations sur la dose, la préparation et la méthoded’administration de FACTANE sont incluses à la fin de cette notice dans lapartie réservée aux professionnels de santé. Demandez à votre médecin ou àvotre pharmacien de vous expliquer cette partie si vous le souhaitez.
Si vous avez utilisé plus de FACTANE 100 UI/mL, poudre et solvant poursolution injectable que vous n’auriez dû
Consultez immédiatement votre médecin ou votre pharmacien.
Si vous oubliez d’utiliser FACTANE 100 UI/mL, poudre et solvant poursolution injectable
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié deprendre.
Si vous arrêtez d’utiliser FACTANE 100 UI/mL, poudre et solvant poursolution injectable
Sans objet.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament,demandez plus d’informations à votre médecin, à votre pharmacien ou àvotre infirmier/ère.
4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS ?
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effetsindésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez toutle monde.
Risque de réactions allergiques:
· Une hypersensibilité ou une réaction allergique peut survenir. Danscertains cas, ces réactions peuvent aboutir à une réaction allergique grave(voir également la rubrique 2 „Risque de réactions allergiques“).
Les signes annonciateurs d’une réaction allergique sont :
· un gonflement du visage ou de la gorge,
· des sensations de brûlure et picotement au site d'injection,
· des frissons,
· des rougeurs,
· des éruptions de la peau (urticaire),
· des maux de tête,
· une baisse de la pression artérielle,
· une grande fatigue,
· des nausées, des vomissements,
· une agitation,
· une accélération du rythme cardiaque,
· une oppression au niveau de la poitrine et du thorax,
· des fourmillements,
· des sifflements (lorsque vous respirez).
| Si l'un de ces effets survient, stoppez immédiatement le traitement etconsultez un médecin afin d’initier un traitement de l’allergie. Celui-cidépendra du type et de la sévérité de la réaction. |
Chez les enfants n’ayant jamais été traités par un produit de facteurVIII, des inhibiteurs, ou anticorps, (voir rubrique 2) peuvent apparaître(effet indésirable très fréquent pouvant toucher plus d’1 patient sur 10).Cependant, chez les patients ayant déjà reçu un traitement par un produit defacteur VIII pendant plus de 150 jours, ce risque est peu fréquent (peuttoucher moins d’1 patient sur 100). En cas d’apparition d’inhibiteurs, letraitement cessera d’être efficace et vous, ou votre enfant, pourriez avoirun saignement persistant. Dans ce cas, consultez immédiatement votremédecin.
Effets indésirables très fréquents (peuvent toucher plus d’1 personnesur 10)
Inhibiteurs du facteur VIII (chez les enfants n’ayant jamais été traitéspar un produit de facteur VIII).
Effets indésirables fréquents (peuvent toucher jusqu'à 1 personnesur 10)
Maux de tête, bouffées de chaleur.
Effets indésirables peu fréquents (peuvent toucher jusqu'à 1 personnesur 100)
Apparition d’inhibiteurs du facteur VIII chez les patients ayant déjàreçu un traitement par un produit de facteur VIII pendant plus de 150 jours,hypersensibilité (réaction allergique), migraine, altération du goût,nausées, douleur au niveau des extrémités, rougeur au site d’injection.
Effets indésirables de fréquence indéterminée (la fréquence ne peutêtre estimée à partir des données disponibles)
Symptômes des réactions allergiques : rougeurs (érythème), démangeaisons(prurit), rash, éruptions de la peau (urticaire), gonflements du visage ou dela gorge (œdème laryngé, œdème périorbitaire), sensation de gorgeserrée.
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votremédecin, votre pharmacien ou à votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussià tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vouspouvez également déclarer les effets indésirables directement via le systèmenational de déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et desproduits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux dePharmacovigilance – Site internet: <ahref=„http://www.signalement-sante.gouv.fr“>www.signalement-sante.gouv.fr.
En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantaged’informations sur la sécurité du médicament.
5. COMMENT CONSERVER FACTANE 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée surl’étiquette du flacon et l’emballage après EXP. La date de péremptionfait référence au dernier jour de ce mois.
A conserver au réfrigérateur (entre 2°C à 8°C). Ne pas congeler.
Conserver le flacon dans l’emballage extérieur d'origine, à l'abri de lalumière.
Avant l’ouverture, le produit peut être sorti du réfrigérateur, sans yêtre replacé, pendant une période maximale de 6 mois à une température nedépassant pas 25°C. La date à laquelle le médicament est sorti et lanouvelle date de péremption doivent être inscrites sur l’emballageextérieur. Cette nouvelle date de péremption ne doit jamais dépasser celleinitialement mentionnée sur l’emballage extérieur. Si le médicament n’apas été utilisé avant la nouvelle date de péremption, il doit êtreéliminé.
Utilisez ce médicament immédiatement après reconstitution. N’utilisezpas ce médicament si vous remarquez que la solution présente un aspect troubleou qu’elle contient un dépôt.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les orduresménagères. Demandez à votre pharmacien ou votre infirmier/ère d’éliminerles médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront àprotéger l’environnement.
6. CONTENU DE L’EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS
Ce que contient FACTANE 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable
· La substance active est : le facteur VIII de coagulation humain(100 UI/mL) :
o un flacon de 2,5 mL contient 250 UI de facteur VIII de coagulationhumain,
o un flacon de 5 mL contient 500 UI de facteur VIII de coagulationhumain,
o un flacon de 10 mL contient 1000 UI de facteur VIII de coagulationhumain.
· Les autres composants sont :
o Pour la poudre : saccharose, mannitol, glycine, chlorhydrate de lysine,chlorure de calcium dihydraté et inhibiteur de C1-estérase (humain).
o Pour le solvant : eau pour préparations injectables.
Qu’est-ce que FACTANE 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable et contenu de l’emballage extérieur
FACTANE se présente sous la forme d’une poudre et d’un solvant poursolution injectable en flacons de verre et avec un système de transfert.FACTANE est disponible en flacons de 250 UI/2,5 mL, de 500 UI/5 mL ou de1000 UI/10 mL.
Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.
Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché
LFB BIOMEDICAMENTS
3 AVENUE DES TROPIQUES
ZA DE COURTABOEUF
91940 LES ULIS
Exploitant de l’autorisation de mise sur le marché
LFB BIOMEDICAMENTS
3 AVENUE DES TROPIQUES
ZA DE COURTABOEUF
91940 LES ULIS
Fabricant
LFB BIOMEDICAMENTS
3 AVENUE DES TROPIQUES
ZA DE COURTABOEUF
91940 LES ULIS
Noms du médicament dans les Etats membres de l'Espace EconomiqueEuropéen
Sans objet.
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est :
MM/AAAA.
Autres
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le siteInternet de l’ANSM (France).
Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnelsde santé :
Le traitement substitutif de l’hémophilie A par le facteur VIII decoagulation humain, doit être initié sous la surveillance d’un médecinspécialiste de la prise en charge de l’hémophilie.
Indications
· Traitement et prévention des hémorragies et en situation chirurgicalechez les patients atteints d’hémophilie A (déficit congénital en facteurVIII) préalablement traités ou non, ne présentant pas d'inhibiteur dirigécontre le facteur VIII.
Le traitement peut être poursuivi chez les patients qui développent uninhibiteur du facteur VIII (anticorps neutralisant) à un taux inférieur à5 Unités Bethesda (UB) si la réponse clinique persiste avec une augmentationdu taux de facteur VIII circulant.
· Traitement de l’inhibiteur par induction de tolérance immune.
FACTANE ne contient pas de facteur Willebrand en quantité suffisante pourêtre utilisé seul dans la maladie de Willebrand.
Surveillance pendant le traitement
Au cours du traitement, il est recommandé de contrôler le taux de facteurVIII afin d’adapter la posologie et la fréquence des injections. La réponseau traitement par le facteur VIII et notamment les taux de récupération invivo et les demi-vies observées peuvent varier selon les individus. Il peutêtre nécessaire d’ajuster la dose basée sur le poids chez les patientsprésentant un déficit pondéral ou une surcharge pondérale. Dans le casparticulier d’une intervention chirurgicale majeure, le traitement desubstitution nécessite une surveillance particulière avec contrôle de lacoagulation (activité du facteur VIII plasmatique).
Le dosage de l’activité du facteur VIII plasmatique peut s’effectuerselon la méthode chronométrique en 1 temps ou par méthodechromogénique.
Posologie
La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent de lasévérité du déficit en facteur VIII, de la localisation et de l’intensitéde l’hémorragie ainsi que de l’état clinique du patient.
Le nombre d’unités de facteur VIII administré est exprimé en UnitésInternationales (UI), calculées par rapport à l’étalon OMS pour lesconcentrés de facteur VIII.
L’activité du facteur VIII dans le plasma est exprimée soit enpourcentage (par rapport au plasma humain normal) soit, de préférence, enUnités Internationales (par rapport à l’étalon international pour lefacteur VIII plasmatique).
Une Unité Internationale (UI) d’activité facteur VIII correspond à laquantité de facteur VIII contenue dans un mL de plasma humain normal.
Traitement à la demande
Le calcul de la dose nécessaire repose sur l’observation empirique selonlaquelle une Unité Internationale (UI) de facteur VIII par kg de poids corporelaugmente l’activité du facteur VIII dans le plasma de 2% de l’activiténormale, soit de 2 UI/dL.
Les formules suivantes permettent de déterminer la dose nécessaire àl’obtention d’une réponse donnée (I) ou la réponse à attendre d’unedose donnée (II) :
I. Nombre d'unités à administrer =
poids corporel (kg) x augmentation souhaitée en facteur VIII (%) (UI/dL)x 0,5
II. Augmentation attendue du taux de facteur VIII (%) (UI/dL) =
2 x nb d'UI administrées
poids corporel (kg)
La dose et la fréquence des injections doivent toujours être adaptées àchaque cas en fonction de l’efficacité clinique.
Les taux de facteur VIII plasmatique (établis en % de l’activité normaleou en UI/dL) doivent être maintenus pendant une période dépendant desépisodes hémorragiques à traiter. Le tableau ci-dessous peut être utilisépour déterminer la posologie dans les situations hémorragiques etchirurgicales suivantes :
| Intensité de l'hémorragie/ Type d’intervention chirurgicale | Niveau nécessaire de facteur VIII plasmatique à maintenir (%) (UI/dL) | Fréquence des injections (heures)/ Durée du traitement (jours) |
| Hémorragies Début d’hémarthrose, de saignement musculaire oud’hémorragie de la cavité buccale | 20 à 40 | Répéter toutes les 12 à 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusqu’àl’arrêt de l’hémorragie ou des douleurs révélant l’épisodehémorragique ou jusqu’à cicatrisation. |
| Hémarthrose, saignement musculaire plus étendu ou hématome | 30 à 60 | Répéter l'injection toutes les 12 à 24 heures pendant 3 à 4 jours ouplus jusqu'à disparition de la gêne et de la douleur. |
| Hémorragies mettant en jeu le pronostic vital | 60 à 100 | Répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à disparition de lamenace vitale. |
| Chirurgie mineure dont extraction dentaire | 30 à 60 | Toutes les 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusqu'à obtention d’unecicatrisation. |
| Chirurgie majeure | 80 à 100 (pré et post-opératoire) | Répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à cicatrisationsatisfaisante de la plaie, puis poursuivre le traitement pendant au moins7 jours supplémentaires de manière à maintenir l’activité du facteur VIIIentre 30 % et 60 % (UI/dL). |
Prophylaxie
En prophylaxie à long terme pour prévenir les épisodes hémorragiques chezles patients atteints d'hémophilie A sévère, les doses usuelles sont 20 à40 UI de facteur VIII par kg de poids corporel tous les 2 à 3 jours.
Dans certains cas, notamment chez les sujets jeunes, il peut êtrenécessaire de raccourcir l'intervalle entre deux injections ou d'augmenter laposologie.
Important
De manière générale, tous les patients traités avec des produits defacteur VIII de coagulation doivent faire l’objet d’une surveillancesoigneuse pour détecter l’apparition d'inhibiteurs par un suivi clinique età l'aide de tests biologiques appropriés. Si le taux de facteur VIIIplasmatique attendu n’est pas atteint ou si l’hémorragie n’est pascontrôlée par une dose adéquate, un dosage doit être réalisé afin derechercher la présence d’un inhibiteur du facteur VIII. Chez les patientsprésentant un titre élevé d’inhibiteur, le traitement en facteur VIII peutne pas être efficace et d’autres options thérapeutiques doivent êtreconsidérées. Le suivi de tels patients doit être effectué par des médecinsexpérimentés dans la prise en charge de l’hémophilie et des inhibiteurs dufacteur VIII.
Traitement de l’inhibiteur par induction de tolérance immune
La tolérance immune doit être initiée et conduite par une structure ayantl’habitude de traiter les patients atteints d’hémophilie A avecinhibiteur.
Le tableau ci-dessous peut être utilisé pour indiquer les doses en casd’initiation d’une tolérance immune.
| Induction de tolérance immune (ITI) | Doses* | Modalités d’administration |
| Initiation taux 0,6 à 5 UB taux > 5 UB | 50 UI/kg/j 3 fois par semaine à 100 UI/kg/j tous les jours 50–100 UI/kg/j 3 fois par semaine à 100 à 300 UI/kg/j tousles jours | L’ITI doit être initiée dès que possible |
| Après disparition de l’inhibiteur, récupération normale et demi‑vienormale | 100 UI/kg/j puis 50 UI/kg/j puis 50 UI/kg tous les 2 jours puis traitement prophylactique | en paliers mensuels 3 fois par semaine pendant au moins 1 an |
(* traitement indicatif à adapter selon les contrôles biologiques)
Les données cliniques obtenues lors d'études rétrospectives chez6 patients ont permis d'établir la disparition complète de l'inhibiteur parinduction de tolérance immune chez 5 d'entre eux avec un recul de plusieursannées et une disparition partielle chez le sixième.
Reconstitution
Reconstituer la préparation avec l’eau pour préparations injectablescomme décrit dans le paragraphe ci-après.
Respecter les règles d’asepsie habituelles.
Ne jamais utiliser les flacons dès la sortie du réfrigérateur.
| · Si nécessaire, amener les deux flacons (poudre et solvant) à unetempérature ne dépassant pas 25°C · Retirer la capsule protectrice du flacon contenant le solvant (eau pourinjection) et du flacon contenant la poudre. · Désinfecter la surface de chaque bouchon. · Retirer l’opercule du dispositif Mix2Vial. Sans extraire le dispositifde son emballage, enclencher l’extrémité bleue du Mix2Vial sur le bouchon duflacon de solvant. · Retirer puis jeter l’emballage. Prendre soin de ne pas toucher la partiedésormais exposée du dispositif. · Retourner l’ensemble flacon de solvant-dispositif et l’enclencher surle flacon de poudre par la partie transparente du dispositif. Le solvant esttransféré automatiquement dans le flacon de poudre. Maintenir l’ensemble etagiter doucement, d’un mouvement circulaire, pour dissoudre totalement leproduit. · En maintenant la partie produit reconstituée d’une main et la partiesolvant de l’autre, séparer les flacons en dévissant le dispositifMix2Vial. |
La mise en solution ainsi opérée est généralement instantanée et doitêtre totale en moins de 10 minutes.
Le produit reconstitué doit être inspecté visuellement avantadministration afin de s’assurer qu’il ne contient pas de particules.
La solution est limpide ou légèrement opalescente, incolore oulégèrement jaune.
Ne pas utiliser de solution trouble ou contenant un dépôt.
Administration
| · Tenir le flacon du produit reconstitué verticalement en vissant uneseringue stérile sur le dispositif Mix2Vial. Aspirer lentement le produit dansla seringue. · Une fois le produit transféré dans la seringue, tenir celle-ci fermement(piston dirigé vers le bas), dévisser le dispositif Mix2Vial et le remplacerpar une aiguille intraveineuse ou une aiguille épicrânienne. · Expulser l’air de la seringue et piquer la veine aprèsdésinfection. · Injecter lentement par voie intraveineuse en une seule fois,immédiatement après reconstitution, sans dépasser un débit de4 mL/minute. |
Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformémentà la réglementation en vigueur.
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