Notice patient - BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable
Dénomination du médicament
BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable
Facteur IX de coagulation humain
Encadré
Veuillez lire attentivement l'intégralité de cette notice avantd’utiliser ce médicament car elle contient des informations importantespour vous.
· Gardez cette notice, vous pourriez avoir besoin de la relire.
· Si vous avez d'autres questions, si vous avez un doute, demandez plusd’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.
· Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez jamaisà quelqu’un d’autre, même en cas de symptômes identiques, cela pourraitlui être nocif.
· Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votremédecin ou à votre pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effetindésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Voirrubrique 4.
Que contient cette notice ?
1. Qu'est-ce que BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable et dans quel cas est-il utilisé ?
2. Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser BETAFACT100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable ?
3. Comment utiliser BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable ?
4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?
5. Comment conserver BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable ?
6. Contenu de l’emballage et autres informations.
1. QU’EST-CE QUE BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable ET DANS QUELS CAS EST-IL UTILISE ?
Classe pharmacothérapeutique – code ATC : B02BD04
BETAFACT est un médicament qui appartient à la classe desantihémorragiques. La substance active est le facteur IX de coagulation humain,une protéine naturellement présente dans l’organisme. Le rôle de cetteprotéine est d’assurer une coagulation du sang normale et d’empêcher lessaignements trop longs.
BETAFACT est utilisé pour compenser le manque en facteur IX de coagulationet ainsi prévenir et traiter les saignements (hémorragies) des patientsatteints d'hémophilie B.
L'hémophilie B est une maladie héréditaire caractérisée par un manque enune protéine appelée facteur IX de la coagulation. Ce manque entraîne destroubles de la coagulation.
2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE AVANT D’UTILISER BETAFACT100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable ?
N’utilisez jamais BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable:
· si vous êtes allergique à la substance active (le facteur IX) ou àl’un des autres composants contenus dans ce médicament, mentionnés à larubrique 6.
· Si vous êtes allergique à l'héparine ou à ses dérivés.
· Si vous avez eu, dans le passé, une diminution du nombre de vosplaquettes à cause d'un médicament contenant de l'héparine.
· Si votre médecin vous a informé(e) que vous étiez allergique àl'héparine, contactez-le avant de prendre ce médicament.
Avertissements et précautions
Votre médecin doit évaluer le bénéfice potentiel du traitement parBETAFACT par rapport aux risques de complication dans certaines situations enraison du risque de formation anormale de caillots dans le sang (complicationsthrombo-emboliques) :
· chez les patients présentant des signes de dégradation de caillotssanguins (fibrinolyse),
· chez les patients présentant une formation de multiples caillots dans lacirculation sanguine (coagulation intravasculaire disséminée),
· chez les nouveau-nés,
· si vous venez d’être opéré,
· si votre coagulation sanguine est anormalement importante.
· si vous avez une maladie du foie.
Votre médecin vous demandera d’effectuer des tests sanguins pour détecterau plus tôt les signes de ces complications.
Risque de réactions allergiques
En raison du risque d'allergie (voir rubrique 4) lors de l'administration defacteur IX, les premières injections de BETAFACT doivent être effectuées soussurveillance médicale afin de permettre si nécessaire, un traitement immédiatde l'allergie.
Votre médecin vous informera des symptômes annonciateurs d'une réactionallergique (voir rubrique 4).Si l’un de ces effets survient, arrêtezimmédiatement le traitement, et prévenez un médecin afin de mettre en placele traitement approprié à la nature et à la sévérité de la réaction.
Après des traitements répétés par BETAFACT, il est possible que votresystème immunitaire réagisse contre le facteur IX en produisant desinhibiteurs (anticorps anti-facteur IX). L’apparition de ces inhibiteurs peutentraîner une diminution de l’efficacité du traitement. Votre médecin doitsurveiller régulièrement l’apparition de ces inhibiteurs par des testssanguins et mesurer leur quantité.
Un lien a été montré entre la présence des inhibiteurs du facteur IX etl’apparition de réactions allergiques. En conséquence :
· Si vous avez présenté des réactions allergiques suite àl’utilisation de facteur IX, la présence d’inhibiteurs doit êtrerecherchée ;
· Si un inhibiteur du facteur IX est détecté, le risque de développer uneréaction allergique sévère lors d'injection de facteur IX est augmenté.
BETAFACT contient des traces de protéines humaines autres que le facteur IXqui peuvent également avoir un rôle dans l’apparition de réactionsallergiques.
Informations sur les mesures de sécurité liées à l'origine deBETAFACT
BETAFACT est fabriqué à partir de plasma humain (c’est la partie liquidedu sang).
Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasmahumain, certaines mesures sont mises en place afin de prévenir les infectionspouvant être transmises aux patients.
Celles-ci comprennent :
· une sélection rigoureuse par entretien médical des donneurs de sang etde plasma de façon à exclure les donneurs risquant d’être porteursd’infections,
· le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour la présence devirus et d’agents infectieux.
Le procédé de fabrication du médicament comprend également des étapescapables d’éliminer ou d’inactiver les virus.
Malgré ces mesures, lorsque des médicaments préparés à partir de sang oude plasma humain sont administrés, le risque de transmission de maladiesinfectieuses ne peut être totalement exclu. Ceci s’applique également àtous les virus inconnus ou émergents ou autres types d’agents infectieux.
Les mesures prises pour BETAFACT sont considérées comme efficaces pour lesvirus enveloppés comme le virus de l’immunodéficience humaine (VIH ou virusdu SIDA), le virus de l’hépatite B, le virus de l’hépatite C.
Ces mesures peuvent être d’efficacité limitée vis-à-vis des virus nonenveloppés tels que le virus de l’hépatite A et le parvovirus B19.L’infection par le parvovirus B19 peut être sévère chez la femme enceinte(infection du fœtus) et chez les personnes atteintes de certains typesd’anémies ou d’un déficit immunitaire.
Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant desfacteurs de coagulation est recommandée.
A chaque administration de BETAFACT, le nom et le numéro de lot du produitmentionnés sur le flacon doivent être enregistrés afin de maintenir un lienentre le patient et le numéro de lot du médicament.
Enfants et adolescents
Ces mises en garde et précautions d’emploi s’appliquent aux adultes etaux enfants.
Autres médicaments et BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable
Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris oupourriez prendre tout autre médicament.
Aucune interaction de BETAFACT avec d'autres médicaments n'a été observéeà ce jour.
BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable avec desaliments, boissons et de l’alcool
Sans objet.
Grossesse et allaitement
Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre cemédicament.
L’utilisation de BETAFACT chez la femme enceinte ou chez la femme quiallaite n’a pas été étudiée.
Si vous êtes enceinte ou si vous allaitez, votre médecin doit évaluerl’intérêt de vous administrer BETAFACT. Il mesurera le bénéfice potentielde ce traitement par rapport aux risques encourus.
Si vous êtes enceinte ou si vous allaitez, pensez que vous êtes enceinte ouplanifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou à votrepharmacien avant de prendre ce médicament
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Rien ne suggère que le facteur IX diminue l'aptitude à conduire desvéhicules et à utiliser des machines.
BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable contient dusodium et de l’héparine
BETAFACT contient du sodium. Ce médicament contient environ 5,2 mg desodium par mL de produit (26 mg par flacon de 5 mL-52 mg par flacon de10 mL). A prendre en compte chez les patients contrôlant leur apportalimentaire en sodium.
BETAFACT contient de l'héparine et peut provoquer des réactions allergiqueset une baisse du nombre de cellules sanguines, pouvant influer sur lacoagulation.
3. COMMENT UTILISER BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable ?
Le traitement doit être initié sous la surveillance d'un spécialiste del'hémophilie.
Posologie
Votre médecin vous indiquera la dose de BETAFACT à utiliser.
La dose à utiliser et la fréquence des injections dépendent de:
· votre poids,
· la sévérité de votre hémophilie,
· la localisation et l'importance de vos saignements,
· l'état de votre organisme,
· et dans certains cas, de l'opération que vous allez subir (exemple:intervention chirurgicale, extraction dentaire …).
Au cours du traitement, votre médecin vous recommandera des tests sanguinspour contrôler:
· le taux de facteur IX,
· la présence de l'inhibiteur du facteur IX.
Selon les résultats de ces tests, votre médecin pourra décider d'adapterla dose et la fréquence de vos injections.
La dose à utiliser est exprimée en nombre d'unité (UI).
Fréquence d'administration
Votre médecin vous indiquera la fréquence des injections de BETAFACT.
Votre médecin adaptera la fréquence des injections à votre cas en fonctionde l'importance de vos saignements et de l'efficacité du traitement.
Un tableau décrivant la fréquence et la durée de traitement en fonction dedifférentes situations est inclus à la fin de la notice dans la partieréservée aux professionnels de santé.
Mode et voie d’administration
Ce médicament doit être injecté dans les veines par perfusion.
Veillez à toujours utiliser ce médicament comme en suivant exactement lesindications de votre médecin ou pharmacien. Vérifiez auprès de votre médecinou pharmacien en cas de doute.
Si vous avez utilisé plus de BETAFACT 100 UI/mL que vous n’auriezdû :
Consultez immédiatement votre médecin ou votre pharmacien.
Toutefois, aucun cas de surdosage n’a été rapporté avec le facteur IX decoagulation humain.
Si vous oubliez d’utiliser BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant poursolution injectable:
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose simple que vous avezoublié de prendre.
Si vous arrêtez d’utiliser BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant poursolution injectable:
Sans objet.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament,demandez plus d’informations à votre médecin, à votre pharmacien ou àvotre infirmier/ère.
4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS ?
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effetsindésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez toutle monde.
Risque de réactions allergiques :
· Une hypersensibilité ou des réactions allergiques peuvent survenirrarement. Dans certains cas, ces réactions ont évolué vers une réactionallergique grave.
· des réactions allergiques peuvent survenir avec le développement d'uninhibiteur du facteur IX et peuvent affecter la fonction rénale (voir aussirubrique 2, paragraphe „Risque de réactions allergiques“).
Les signes annonciateurs d’une réaction allergique sont:
· un gonflement du visage ou de la gorge,
· des sensations de brûlure et picotement au site d'injection,
· des frissons,
· des rougeurs,
· des démangeaisons et des éruptions de la peau,
· une baisse de la pression artérielle,
· une fatigue extrême (léthargie),
· des nausées, des vomissements,
· une agitation,
· une accélération du rythme cardiaque,
· une oppression au niveau de la poitrine et du thorax,
· des fourmillements,
· une respiration sifflante (de type asthmatique).
Si l'un de ces effets survient, stoppez immédiatement le traitement etconsultez un médecin afin d’initier un traitement de l’allergie. Celui-cidépendra du type et de la sévérité de la réaction.
Les effets indésirables suivants ont été directement observés avecBETAFACT lors d’études cliniques et peuvent survenir rarement (moins d’1injection sur 1 000) :
· une hypersensibilité et des réactions allergiques (voir également lesrubriques 2. et 4. paragraphe „Risque de réactions allergiques“),
· des maux de tête,
· des démangeaisons,
· des gonflements (œdème allergique),
· des nausées,
· des réactions lors de l'injection (malaise, douleur à la poitrine et authorax),
· des réactions au point d’injection.
Depuis la mise sur le marché de BETAFACT, 2 cas d’anticorps à activiténeutralisante (inhibiteurs) chez un patient non préalablement traité et unpatient préalablement traité ont été rapportés.
Les effets indésirables suivants n'ont pas été observés dans les étudescliniques avec BETAFACT mais ont été observés chez des patients utilisant unmédicament de la même famille que BETAFACT :
Caillots sanguins :
La formation de caillot obstruant les vaisseaux sanguins peut survenir avecl’utilisation de facteur IX de faible pureté. Ils peuvent alors :
· bloquer l'apport de sang et d’oxygène au cœur et provoquer une crisecardiaque,
· bloquer l'apport de sang et d’oxygène aux poumons et provoquer unemaladie grave appelée embolie pulmonaire,
· provoquer des caillots de sang dans les veines (thrombose veineuse),
· provoquer de multiples caillots de sang à l'intérieur des vaisseauxsanguins partout dans le corps (coagulation intravasculaire disséminée).
BETAFACT est un facteur IX de haute pureté, et il est rarement associé àce type d’effet.
Développement d’inhibiteurs
· Les patients utilisant des médicaments contenant du facteur IX peuventdévelopper des anticorps anti-facteur IX (inhibiteurs) (voir la rubrique 2„Risque de réactions allergiques“).
· Ces inhibiteurs n'ont cependant pas été retrouvés lors d’étudescliniques menées avec BETAFACT sur 11 patients non préalablement traités
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votremédecin, votre pharmacien ou à votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussià tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vouspouvez également déclarer les effets indésirables directement via le systèmenational de déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et desproduits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux dePharmacovigilance – Site internet: <ahref=„http://www.signalement-sante.gouv.fr“>www.signalement-sante.gouv.fr
En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantaged’informations sur la sécurité du médicament.
5. COMMENT CONSERVER BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée surl’étiquette du flacon et l’étui. La date de péremption fait référenceau dernier jour de ce mois.
A conserver au réfrigérateur (2°C à 8°C). Ne pas congeler.
Conserver le flacon dans l’emballage extérieur d'origine, à l'abri de lalumière.
Le produit doit être utilisé immédiatement après reconstitution.
Pour une utilisation en dehors de l’hôpital (ambulatoire), avantl’ouverture, le produit peut être sorti du réfrigérateur, sans y êtrereplacé, pendant une période maximale de 6 mois à une température nedépassant pas 25°C. La date à laquelle le médicament est sorti et lanouvelle date de péremption doivent être inscrites sur l’emballageextérieur. Cette nouvelle date de péremption ne doit jamais dépasser celleinitialement mentionnée sur l’emballage extérieur. Si le médicament n’apas été utilisé avant la nouvelle date de péremption, il doit êtreéliminé.
Ne pas utiliser ce médicament si vous constatez que la solution présente unaspect non homogène ou qu’elle contient un dépôt.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les orduresménagères. Demandez à votre pharmacien ou votre infirmier/ère d’éliminerles médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront àprotéger l’environnement.
6. CONTENU DE L’EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS
Ce que contient BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solutioninjectable.
· La substance active est :
Le facteur IX de coagulation humain à la concentration de 100 UI/mL aprèsreconstitution. Après reconstitution avec 5, ou 10 mL d'eau pour préparationsinjectables, un flacon contient 500 UI/ 5 mL ou 1000 UI/ 10 mL de facteur IXde coagulation humain.
L’activité spécifique de BETAFACT est en moyenne de 110 UI/mg deprotéines.
· Les autres composants sont :
Le chlorure de sodium, l’héparine sodique, le chlorhydrate de lysine,l’arginine, le citrate de sodium et l’eau pour préparations injectables (seréférer à la rubrique 2).
Qu’est-ce que BETAFACT 100 UI/mL et contenu de l’emballageextérieur
BETAFACT se présente sous forme d’une poudre et d’un solvant poursolution injectable en flacons de verre (500 UI/5 mL et de 1000 UI/10 mL) avecun système de transfert.
Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées
Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché
LFB BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques
ZA DE Courtabœuf
91940 LES ULIS
Exploitant de l’autorisation de mise sur le marché
LFB BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques
ZA DE Courtabœuf
91940 LES ULIS
Fabricant
LFB BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques
ZA DE Courtabœuf
91940 LES ULIS
Noms du médicament dans les Etats membres de l'Espace EconomiqueEuropéen
Sans objet.
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est :
{MM/AAAA}
Autres
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le siteInternet de l’ANSM (France).
Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnelsde santé :
La dose à utiliser est exprimée en nombre d'unité (UI) en utilisant laformule suivante :
Nombre d'unités à administrer = poids corporel (kg) x augmentationsouhaitée en facteur IX (%) (UI/dl) x 0,93
Fréquence d'administration
L'activité du facteur IX doit être maintenue à des taux d’activitéplasmatique établis et pendant une période dépendant des épisodeshémorragiques à traiter. Le tableau ci-dessous peut être utilisé pourdéterminer la posologie dans les situations hémorragiques et chirurgicalessuivantes :
| Intensité de l'hémorragie Type de l'intervention chirurgicale | Taux plamatique de facteur IX nécessaire (%) (UI/dl) | Fréquence des injections (heures) Durée du traitement (jours) |
| Hémorragies : Hémarthrose précoce, hémorragie musculaire ou de la cavité buccale Hémarthrose étendue, hémorragie musculaire ou hématome Hémorragies mettant en jeu le pronostic vital | 20 à 40 30 à 60 60 à 100 | Répéter toutes les 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusqu'à l'arrêtdes douleurs ou jusqu’à l’arrêt de l’hémorragie ou des douleursrévélant l’épisode hémorragique ou jusqu’à cicatrisation Répéter l'injection toutes les 24 heures pendant 3 à 4 jours ou plusjusqu'à disparition de la gêne et de la douleur Répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à disparition durisque hémorragique |
| Chirurgie mineure dont extraction dentaire | 30 à 60 | Toutes les 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusqu'à l'arrêt del'hémorragie |
| Chirurgie majeure | 80 à 100 (pré et post-opératoire) | Répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à cicatrisation dela plaie, puis poursuivre le traitement au moins 7 jours supplémentaires demanière à maintenir l’activité de facteur IX entre 30 % et 60 %(UI/dl) |
Selon les circonstances, des doses plus importantes de BETAFACT 100 UI/mLque celles calculées peuvent être nécessaires, en particulier lors del’injection initiale.
Au cours du traitement, il est recommandé de contrôler le taux de facteurIX afin d'adapter la posologie et la fréquence des injections. En casd'intervention chirurgicale majeure tout particulièrement, le traitement desubstitution nécessite une surveillance particulière avec contrôle de lacoagulation (activité plasmatique du facteur IX). La réponse au traitement parle facteur IX et notamment les taux de récupération in vivo et les demi-viesobservées peuvent varier selon les individus.
En prophylaxie à long terme pour prévenir les épisodes hémorragiques chezles patients atteints d'hémophilie B sévère, les doses usuelles sont 20 à40 UI de facteur IX par kg de poids corporel tous les 3 à 4 jours.
Dans certains cas, spécialement chez les sujets jeunes, il peut êtrenécessaire d'augmenter la posologie ou de raccourcir l'intervalle entre deuxinjections.
L'apparition d'un inhibiteur du facteur IX doit être surveillée. Si lestaux plasmatiques de facteur IX désirés ne peuvent être atteints ou si lesaignement n'est pas maîtrisé après administration d'une dose appropriée, ilfaut réaliser des tests biologiques pour détecter la présence d’uninhibiteur du facteur IX.
En cas d'apparition d'un inhibiteur à un taux inférieur à 10 UnitésBethesda (UB), l'augmentation de la dose de facteur IX de coagulation humaininjectée peut être suffisante pour neutraliser l'inhibiteur. Chez les patientsprésentant un inhibiteur de titre élevé, le traitement par facteur IX peutêtre inefficace et d’autres thérapeutiques doivent être envisagées. Detels traitements doivent être conduits par des médecins ayant l’habitude detraiter des patients atteints d’hémophilie B.
Dans un essai clinique, 13 enfants de moins de 6 ans ont été traités parBETAFACT à des posologies similaires à celles utilisées chez l’adulte.
Reconstitution
Reconstituer la préparation avec l’eau pour préparations injectablescomme décrit dans le paragraphe ci-après.
Respecter les règles d’asepsie habituelles.
Le traitement doit être initié sous la surveillance d'un médecinspécialiste de la prise en charge de l'hémophilie.
La mise en solution ainsi opérée est généralement instantanée et doitêtre totale en moins de 5 minutes.
La solution est limpide ou légèrement opalescente.
Ne pas utiliser de solution trouble ou contenant un dépôt.
Ne pas mélanger à d’autre médicament.
Ne pas diluer le produit reconstitué.
Administration :
| · Tenir le flacon du produit reconstitué verticalement en vissant uneseringue stérile sur le dispositif Mix2Vial. Aspirer lentement le produit dansla seringue. · Une fois le produit transféré dans la seringue, tenir celle-ci fermement(piston dirigé vers le bas), dévisser le dispositif Mix2Vial et le remplacerpar une aiguille intraveineuse ou une aiguille épicrânienne. · Expulser l’air de la seringue et piquer la veine aprèsdésinfection. · Injecter lentement par voie intraveineuse en une seule fois,immédiatement après reconstitution, sans dépasser un débit de4 mL/minute. |
Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformémentà la réglementation en vigueur.
Injecter lentement par voie intraveineuse en une seule fois, immédiatementaprès reconstitution, à un débit maximum de 4 mL/minute.
Conservation après reconstitution
Pour des raisons de stérilité, il est recommandé d’utiliser le produitimmédiatement après reconstitution. Toutefois, la stabilité physico-chimiqueen cours d'utilisation a été démontrée pendant 12 heures à 25°C.
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