Notice patient - WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable
Dénomination du médicament
WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable
Facteur Willebrand humain
Encadré
Veuillez lire attentivement cette notice avant d’utiliser ce médicamentcar elle contient des informations importantes pour vous.
· Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.
· Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin ou votrepharmacien.
· Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas àd’autres personnes. Il pourrait leur être nocif, même si les signes de leurmaladie sont identiques aux vôtres.
· Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votremédecin ou votre pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirablequi ne serait pas mentionné dans cette notice. Voir rubrique 4.
Que contient cette notice ?
1. Qu'est-ce que WilFACTIN dans quel cas est-il utilisé ?
2. Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliserWilFACTIN ?
3. Comment utiliser WilFACTIN ?
4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?
5. Comment conserver WilFACTIN ?
6. Contenu de l’emballage et autres informations
1. QU’EST-CE QUE WILFACTIN ET DANS QUELS CAS EST-IL UTILISE ?
WILFACTIN est un médicament qui appartient à la classe desantihémorragiques.
La substance active est le facteur Willebrand humain, une protéinenaturellement présente dans l’organisme. Le rôle de cette protéine estd’assurer une coagulation du sang normale et d’empêcher les saignementstrop longs.
WILFACTIN est utilisé pour compenser le manque de facteur Willebrand chezles patients atteints de la maladie de Willebrand :
• afin de prévenir et traiter les saignements (hémorragies),
• en cas d'opération chirurgicale.
La maladie de Willebrand est une maladie héréditaire caractérisée par unmanque en une protéine appelée facteur Willebrand. Ce manque entraîne desproblèmes de coagulation.
WILFACTIN est utilisé lorsque le traitement seul par la desmopressine, unautre médicament, est inefficace ou contre-indiqué.
WILFACTIN ne doit pas être utilisé dans le traitement del’hémophilie A.
La prise en charge et la surveillance du traitement de la maladie deWillebrand devront être effectuées par un spécialiste des maladies de lacoagulation du sang.
2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE AVANT D’UTILISER WILFACTIN?
N'utilisez jamais WILFACTIN :
· si vous êtes allergique (hypersensible) à la substance active (facteurWillebrand humain) ou à l'un des composants contenus dans WILFACTIN (seréférer à la rubrique 6 « Informations supplémentaires », pour la listedes autres composants).
Avertissements et précautions :
· Si vous avez des saignements aigus, votre médecin peut décider de vousdonner, en plus de WILFACTIN, du facteur VIII (une autre protéine de lacoagulation du sang) en phase initiale du traitement.
Réactions allergiques
Si vous présentez des réactions allergiques suite à l’injection deWILFACTIN, la présence d’un inhibiteur devra être recherchée.
En raison du risque d'allergie (se référer à la rubrique 4 « Quels sontles effets indésirables éventuels ? »), les perfusions de WILFACTIN, doiventêtre effectuées sous la surveillance d'un professionnel de santé afin depermettre si nécessaire un traitement immédiat.
Votre médecin vous informera des symptômes annonciateurs d’une réactionallergique :
· démangeaison (prurit),
· éruptions cutanées sur tout le corps (urticaire généralisée),
· oppression thoracique,
· respiration sifflante (dyspnée),
· chute de la pression sanguine (hypotension artérielle),
· gonflement de la gorge ou du visage.
Si l’un de ces signes survient, le traitement par WILFACTIN doit êtreinterrompu immédiatement et un traitement de l’allergie mis en place toutde suite.
Risque thrombotique
· Si vous avez des risques de formation de caillots dans le sang(complications thrombo-emboliques), votre médecin vous demandera de fairerégulièrement des analyses de sang pour détecter les premiers signes deformation de caillots dans votre sang. De plus, une prévention de cescomplications sera mise en place.
Efficacité limitée
· Faites attention si le taux de facteur Willebrand dans le sang (appeléVWF:RCo ou dosage de l’activité co-facteur de la ristocétine du facteurWillebrand) n’est pas suffisant ou si vos saignements ne sont pas contrôléspar le traitement. Dans cette situation, votre système immunitaire peut avoirréagi contre le facteur Willebrand en produisant des inhibiteurs (anticorpsvis-à-vis du facteur Willebrand), en particulier si vous êtes atteint d’unemaladie de Willebrand de type 3. Votre médecin doit surveiller régulièrementl’apparition de ces inhibiteurs par des tests sanguins. L’apparition de cesinhibiteurs peut entraîner une diminution de l’efficacité du traitement.
Sécurité vis-à-vis des infections
WILFACTIN est fabriqué à partir de plasma humain (c’est la partie liquidedu sang).
Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasmahumain, certaines mesures sont mises en place afin de prévenir les infectionspouvant être transmises aux patients.
Celles-ci comprennent :
· une sélection rigoureuse par entretien médical des donneurs de sang etde plasma de façon à exclure les donneurs risquant d’être porteursd’infections,
· le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour la présence devirus et d’agents infectieux.
Le procédé de fabrication du médicament comprend également des étapescapables d'éliminer ou d'inactiver les virus.
Malgré ces mesures, lorsque des médicaments préparés à partir de sang oude plasma humain sont administrés, le risque de transmission de maladiesinfectieuses ne peut être totalement exclu. Ceci s'applique également à tousles virus inconnus ou émergents ou autres types d'agents infectieux.
Les mesures prises pour WILFACTIN sont considérées comme efficaces pour lesvirus enveloppés comme le virus de l'immunodéficience humaine (VIH ou virus duSIDA), le virus de l'hépatite B et le virus de l'hépatite C.
Ces mesures peuvent être d’efficacité limitée vis-à-vis des virusnon-enveloppés tels que le virus de l’hépatite A et le parvovirus B19.L’infection par le parvovirus B19 peut être sévère chez la femme enceinte(infection du fœtus) et chez les personnes atteintes de certains typesd’anémies ou d’un déficit immunitaire.
Vaccinations
Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant desfacteurs de coagulation est recommandée.
Enregistrement du numéro de lot
Il est fortement recommandé, lors de chaque administration, d'enregistrer lenom et le numéro du lot du médicament afin d'assurer la traçabilité dechaque lot utilisé.
Autres médicaments et WILFACTIN
Si vous prenez ou avez pris récemment un médicament, y compris unmédicament obtenu sans ordonnance, parlez-en à votre médecin ou votrepharmacien. Cependant, aucune interaction avec d’autres médicaments n'estconnue à ce jour.
Grossesse et allaitement
L’utilisation de WILFACTIN n’a pas été étudiée chez la femme enceinteou qui allaite. L'utilisation de WILFACTIN a été étudiée uniquement chezl’animal mais ces études ne sont pas suffisantes pour garantir la sécuritéde ce médicament au cours de la grossesse et de l'allaitement.
Par conséquent, si vous êtes enceinte ou si vous allaitez, votre médecindoit évaluer l’intérêt de vous administrer WILFACTIN. Il mesurera lebénéfice du traitement par rapport aux risques encourus.
Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendretout médicament.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Aucun effet sur l'aptitude à conduire des véhicules ou à utiliser desmachines n’a été observé.
Informations importantes concernant certains composants de WILFACTIN
Un flacon de 5 ml (500 UI) de WILFACTIN contient 0,15 mmol (3,4 mg) desodium.
Un flacon de 10 ml (1000 UI) de WILFACTIN contient 0,3 mmol (6,9 mg) desodium.
Un flacon de 20 ml (2000 UI) de WILFACTIN contient 0,6 mmol (13,8 mg) desodium.
Vous devez en tenir compte si vous suivez un régime sans sel ou pauvreen sel.
3. COMMENT UTILISER WILFACTIN ?
Le traitement doit être initié et administré sous la surveillance d'unmédecin spécialisé dans les troubles de l’hémostase afin de vérifier lebon déroulement du traitement et de prendre les mesures nécessaires si uneallergie survient.
Dosage
Votre médecin vous indiquera la dose de WILFACTIN à utiliser.
La dose à utiliser et la fréquence d’utilisation dépendent de :
· votre poids,
· l'importance de vos saignements,
· l'état de votre organisme,
· le résultat de vos analyses de sang,
· et dans certains cas, de l'opération que vous allez subir (exemples :intervention chirurgicale, extraction dentaire…).
La dose à utiliser est exprimée en nombre d’unité (UI). La dose varie de40 à 80 UI/kg. Au cours du traitement, votre médecin vous recommandera destests sanguins pour contrôler :
· le taux de facteur VIII (FVIII:C),
· le taux de facteur Willebrand (VWF:RCo),
· la présence d’un inhibiteur,
· les premiers signes de formation de caillots si vous avez un risque dedévelopper ces complications.
Selon les résultats de ces tests, votre médecin pourra décider d'adapterla dose et la fréquence de vos injections.
Dans certains cas, l’utilisation de préparation de facteur VIII (une autreprotéine de la coagulation) en plus de WILFACTIN est nécessaire pour traiterou prévenir plus rapidement les saignements (lors de situations d’urgences oude saignements aigus).
Mode et voie d'administration
Avant l’injection, ce médicament est préparé par un professionnel desanté. Ce médicament est ensuite injecté dans les veines par perfusion.
La préparation et la méthode d’administration de WILFACTIN sontexpliquées à la fin de cette notice dans la partie réservée auxprofessionnels de santé.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament,demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.
4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS ?
Comme tous les médicaments, WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant poursolution injectable est susceptible d’avoir des effets indésirables, bien quetout le monde n’y soit pas sujet.
Les réactions suivantes n’ont pas été fréquemment observées etpeuvent, dans certains cas, évoluer vers une réaction allergique(anaphylactique) sévère voire un état de choc : gonflement de la gorge et duvisage (œdème de Quincke), brûlures ou picotements au point d’injection,frissons, rougeurs, éruption cutanée sur tout le corps (urticairegénéralisée), maux de tête (céphalées), démangeaison (prurit), baisse dela pression sanguine (hypotension artérielle), somnolence, nausées, agitation,accélération du rythme du cœur (tachycardie), oppression thoracique,fourmillements, vomissements ou respiration sifflante (dyspnée).
Référez-vous également à la section 2 « Quelles sont les informations àconnaitre avant d’utiliser WILFACTIN ? » pour connaître la conduite à tenirdans cette situation.
De rares cas d'augmentation de la température du corps (hyperthermie) ontégalement été observés.
L'apparition d'un inhibiteur du facteur Willebrand est très rare, enparticulier chez les patients atteints du type 3 de la maladie de Willebrand(se référer à la section 2 « Quelles sont les informations à connaitreavant d’utiliser WILFACTIN ? »).
Il y a un risque de complications thrombo-emboliques (se référer à lasection 2 « Quelles sont les informations à connaitre avant d’utiliserWILFACTIN ? »).
Si vous ressentez un des effets mentionnés comme graves ou si vousprésentez des effets indésirables non mentionnés dans cette notice, veuillezen informer votre médecin ou votre pharmacien.
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votremédecin ou à votre infirmier/ère Ceci s’applique aussi à tout effetindésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvezégalement déclarer les effets indésirables directement via le systèmenational de déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et desproduits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux dePharmacovigilance – Site internet: <ahref=„http://www.ansm.sante.fr“>www.ansm.sante.fr
En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantaged’informations sur la sécurité du médicament.
5. COMMENT CONSERVER WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solutioninjectable ?
Tenir hors de la vue et de la portée des enfants.
Ne pas utiliser WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solutioninjectable après la date de péremption mentionnée sur l'étiquette du flaconet la boîte. La date d’expiration fait référence au dernier jourdu mois.
A conserver à une température ne dépassant pas 25°C. Ne pas congeler.A conserver dans l'emballage extérieur, à l'abri de la lumière
Il est recommandé d’utiliser le produit immédiatement aprèsreconstitution.
N'utilisez pas WILFACTIN si vous constatez une solution trouble ou contenantun dépôt.
Les médicaments ne doivent pas être jetés au tout à l’égout ou avecles ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien ce qu’il faut faire desmédicaments inutilisés. Ces mesures permettront de protégerl’environnement.
6. CONTENU DE L’EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS
Ce que contient WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solutioninjectable
· La substance active est :
o le facteur Willebrand humain* (100 UI/ml) exprimé en UI du cofacteur dela ristocétine (VWF:RCo).
* Produit à partir de plasma de donneurs humains.
Après reconstitution de WILFACTIN 500 UI avec 5 ml d'eau pourpréparations injectables, un flacon contient 500 UI de facteur Willebrandhumain.
Après reconstitution de WILFACTIN 1000 UI avec 10 ml d'eau pourpréparations injectables, un flacon contient 1000 UI de facteur Willebrandhumain.
Après reconstitution de WILFACTIN 2000 UI avec 20 ml d'eau pourpréparations injectables, un flacon contient 2000 UI de facteur Willebrandhumain.
Avant l'ajout d'albumine, l'activité spécifique est égale ou supérieureà 50 UI VWF:RCo/mg de protéines.
Le taux résiduel de facteur VIII de coagulation humain contenu dansWILFACTIN est habituellement inférieur ou égal à 10 UI de facteur VIII pour100 UI d’activité facteur Willebrand.
· Les autres composants sont :
o pour la poudre : l'albumine humaine, le chlorhydrate d'arginine, laglycine, le citrate de sodium et le chlorure de calcium,
o pour le solvant : l'eau pour préparations injectables.
Qu’est-ce que WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solutioninjectable et contenu de l’emballage extérieur
WILFACTIN se présente sous la forme d'une poudre et d'un solvant poursolution injectable contenus dans des flacons de verre et d’un système detransfert.
Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché
LFB-BIOMEDICAMENTS
3, AVENUE DES TROPIQUES
ZA DE COURTABŒUF
91940 LES ULIS
FRANCE
Exploitant de l’autorisation de mise sur le marché
LFB-BIOMEDICAMENTS
3, AVENUE DES TROPIQUES
ZA DE COURTABŒUF
91940 LES ULIS
FRANCE
Fabricant
LFB-BIOMEDICAMENTS
3 AVENUE DES TROPIQUES
ZA DE COURTABOEUF
91940 LES ULIS
ou
LFB-BIOMEDICAMENTS
59 RUE TREVISE
BP 2006
59011 LILLE CEDEX
Noms du médicament dans les Etats membres de l'Espace EconomiqueEuropéen
Ce médicament est autorisé dans les Etats membres de l'Espace EconomiqueEuropéen sous les noms suivants : Conformément à la réglementation envigueur.
[À compléter ultérieurement par le titulaire]
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est :
[à compléter ultérieurement par le titulaire]
Autres
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le siteInternet de l’ANSM (France).
Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnelsde santé :
Posologie
Généralement, l’administration d’une UI/kg de facteur Willebrandaugmente le taux plasmatique de VWF:RCo d'environ 0,02 UI/ml (2 %).
Des taux de VWF:RCo > 0,6 UI/ml (60 %) et de FVIII:C > 0,4 UI/ml(40 %) doivent être atteints.
L'hémostase est généralement assurée lorsque le facteur VIII coagulant(FVIII:C) atteint un taux de 0,4 UI/ml (40 %). L'injection de facteurWillebrand seul induit une remontée progressive du taux de FVIII:C quin'atteint son maximum que dans un délai de 6 à 12 heures. Elle ne peut pascorriger immédiatement le taux de FVIII:C. Par conséquent, si le taux initialen FVIII:C du patient se situe au-dessous du seuil critique, dans toutes lessituations où une correction rapide de l'hémostase est nécessaire, tels quele traitement d'une hémorragie, un traumatisme sévère ou une interventionchirurgicale en urgence, il est nécessaire de co-administrer un facteur VIIIassocié au facteur Willebrand, afin de parvenir à un taux de FVIII:C suffisantpour assurer l'hémostase.
Cependant, si une élévation immédiate du taux de FVIII:C n’est pasnécessaire, notamment en cas d’intervention chirurgicale programmée, ou sile taux de base de FVIII:C est suffisant pour assurer l’hémostase, lemédecin peut décider de ne pas recourir à la co-administration de facteurVIII lors de la première injection de facteur Willebrand.
· Première injection
La première dose est de 40 à 80 UI/kg de WilFACTIN pour le traitement deshémorragies ou d’un traumatisme, associée à la quantité nécessaire defacteur VIII, calculée selon le taux plasmatique de base de FVIII:C du patient,afin d’atteindre le taux approprié de FVIII:C, immédiatement avantl'intervention ou le plus tôt possible après la survenue de l'épisodehémorragique ou du traumatisme sévère. En cas de chirurgie, la premièreinjection doit être administrée 1 h avant l'intervention.
Une dose initiale de 80 UI/kg de WILFACTIN peut être indiquée, enparticulier chez les patients atteints du type 3 de la maladie de Willebrand,pour lesquels des doses supérieures peuvent être nécessaires, afin demaintenir des taux suffisants.
En cas d'intervention programmée, un délai de 12 à 24 heures estrecommandé entre la première injection de WILFACTIN et l'acte chirurgical quisera précédé d'une seconde injection pré-opératoire de WilFACTIN 1 heureavant l’intervention. Dans ce cas, il n'est pas nécessaire de co-administrerdu facteur VIII, dans la mesure où le FVIII:C a atteint un taux critique de0,4 UI/ml (40 %) avant l'intervention. Toutefois, ce taux doit être vérifiépour chaque patient.
· Injections suivantes
Le traitement sera poursuivi, si nécessaire, par WILFACTIN seul à la dosede 40 à 80 UI/kg par jour, en une ou deux injections quotidiennes, pendant unà plusieurs jours.
La dose et la fréquence des injections doivent toujours être adaptées autype de chirurgie, à l'état clinique et biologique du patient (VWF:RCo etFVIII:C) et au type et à la gravité de l'accident hémorragique.
· Traitement ambulatoire
Le traitement à domicile peut être initié sur décision du praticiennotamment en cas de saignements mineurs à modérés.
· Prophylaxie
WILFACTIN peut être administré en prophylaxie à long terme à uneposologie adaptée à chaque individu. Des posologies allant de 40 à 60 UI/kgde WILFACTIN, administrées 2 ou 3 fois par semaine, permettent de diminuer lenombre d'épisodes hémorragiques.
La caractérisation de la réponse au traitement par Wilfactin des enfants demoins de 6 ans et des patients naïfs au facteur Willebrand n’a pas étédocumentée dans les études cliniques.
Mode et voie d'administration
Administration intraveineuse.
Reconstitution
Respecter les règles d'asepsie habituelles.
| · Si nécessaire, amener les deux flacons (poudre et solvant) à unetempérature ne dépassant pas 25°C. · Retirer la capsule protectrice du flacon de solvant (eau pourpréparations injectables) et du flacon de poudre. · Désinfecter la surface de chaque bouchon. · Retirer l’opercule du dispositif Mix2Vial. Sans extraire le dispositifde son emballage, enclencher l’extrémité bleue du Mix2Vial sur le bouchon duflacon de solvant. · Retirer puis jeter l’emballage. Prendre soin de ne pas toucher la partiemaintenant exposée du dispositif. · Retourner l’ensemble flacon de solvant-dispositif et l’enclencher surle flacon de poudre par la partie transparente du dispositif. Le solvant esttransféré automatiquement dans le flacon de poudre. Maintenir l’ensemble etagiter doucement, d’un mouvement circulaire, pour dissoudre totalement leproduit. · En maintenant la partie produit reconstituée d’une main et la partiesolvant de l’autre, séparer les flacons en dévissant le dispositifMix2Vial. |
La poudre est généralement dissoute instantanément et doit êtrecomplètement dissoute en moins de 10 minutes. La solution obtenue est limpideou légèrement opalescente, incolore ou légèrement jaune. Le produitreconstitué doit être inspecté visuellement pour vérifier la présenceéventuelle de particules ou d’une décoloration avant administration.
Ne pas utiliser de solution trouble ou contenant un dépôt. Ne pas mélangerà d’autres médicaments, à l’exception de FACTANE (facteur VIII decoagulation humain).
Ne pas diluer le produit reconstitué.
Administration
| · Tenir le flacon du produit reconstitué verticalement en vissant uneseringue stérile sur le dispositif Mix2Vial. Aspirer lentement le produit dansla seringue. · Une fois le produit transféré dans la seringue, tenir celle-ci fermement(piston dirigé vers le bas), dévisser le dispositif Mix2Vial et le remplacerpar une aiguille intraveineuse ou une aiguille épicrânienne. · Expulser l’air de la seringue et piquer la veine aprèsdésinfection. · Injecter lentement par voie intraveineuse en une seule fois,immédiatement après reconstitution, sans dépasser un débit de4 ml/minute. |
Conservation après reconstitution
Pour des raisons de stérilité, il est recommandé d’utiliser le produitimmédiatement après reconstitution. Toutefois, la stabilité physico-chimiquea été démontrée pendant 24 heures à +25°C.
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