Maapliv solution pour perfusion – notice, posologie, effets indésirables

1. Qu’est-ce que Maapliv et dans quels cas est-il utilisé

Maapliv contient des acides aminés, qui appartiennent à un groupe de médicaments appelés « acides aminés pour usage parentéral ». Il contient les acides aminés suivants :

L-alanine, L-arginine, acide L-aspartique, chlorhydrate de L-cystéine monohydraté, acide L-glutamique, glycine, L-histidine, L-lysine monohydratée, L-méthionine, L-phénylalanine, L-proline, L-sérine, taurine, L-thréonine, L-tryptophane, L-tyrosine.

Maapliv est utilisé pour traiter la maladie des urines à l’odeur de sirop d’érable (MSUD) chez les patients à partir de la naissance. Il est utilisé lorsque les patients présentent une aggravation soudaine de leur MSUD et ne peuvent recevoir un régime alimentaire spécial ne contenant pas certains acides aminés. La MSUD est une affection génétique rare dans laquelle l’organisme est incapable de dégrader certains acides aminés présents dans les protéines. Cela conduit à une accumulation dans le sang et l’urine de substances nocives qui sont susceptibles de provoquer de graves problèmes de santé.

2. Quelles sont les informations à connaître avant d’utiliser Maapliv

N’utilisez jamais Maapliv

• si vous êtes allergique à l’un des acides aminés ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament mentionnés dans la rubrique 6.

Avertissements et précautions

Informez votre médecin si vous êtes dans l’une des situations suivantes :

• insuffisance cardiaque
• fonction rénale réduite
• fonction hépatique réduite
• prédisposition à la thromboembolie

Avant de commencer votre traitement, votre médecin effectuera des tests et vous surveillera en particulier au début de la perfusion (goutte-à-goutte). Ces tests incluront :

• la vérification des quantités de liquide et d’électrolytes ;
• l’osmolarité sérique (mesure de l’eau et des substances dissoutes, telles que le glucose, l’azote uréique et le sodium, dans le sang) ;
• l’équilibre acido-basique (présence des quantités adéquates d’acides et de bases dans le sang et dans d’autres liquides de l’organisme) ;
• le glucose sanguin ;
• l’ammoniac sanguin (un déchet normal présent dans l’organisme) ;
• les protéines sanguines ;
• la fonction hépatique et rénale.

Si vous présentez des déséquilibres hydro-électrolytiques sévères, trop de liquide dans l’organisme ou un trouble métabolique sévère, ils seront corrigés avant que l’on vous administre la perfusion.

Des réactions anaphylactiques brutales et sévères peuvent survenir avec les solutions d’acides aminés, telles que Maapliv, qui sont utilisées pour la nutrition intraveineuse. Si vous développez des signes ou symptômes de réaction allergique pendant le traitement, informez immédiatement votre médecin ou votre infirmier/ère. Ces signes ou symptômes sont les suivants :

• urticaire
• éruption cutanée
• démangeaisons
• sensation vertigineuse
• respiration sifflante
• difficultés à respirer
• gonflement de la langue

Chez les patients recevant une nutrition intraveineuse, des obstructions peuvent se développer dans les vaisseaux sanguins des poumons. Si vous constatez des signes ou symptômes d’une obstruction pendant le traitement, informez immédiatement votre médecin ou votre infirmier/ère. Ces signes ou symptômes sont les suivants :

• essoufflement
• difficultés à respirer
• toux
• gêne thoracique
• fréquence cardiaque rapide
• coloration bleutée du pourtour de la bouche, des lèvres ou des ongles en raison de faibles taux d’oxygène dans le sang.

Chez les patients présentant des décompensations aiguës sévères ou critiques, avec des taux de leucine très élevés dans le sang, Maapliv en intraveineux pourrait devoir être administré en concomitance avec une hémodialyse ou une hémofiltration.

Les études cliniques étaient axées principalement sur les taux de leucine. L’effet sur l’amélioration des symptômes ou d’autres aspects de l’état clinique est inconnu.

Les informations sur l’administration répétée de la formulation intraveineuse sans AACR sont limitées.

Autres médicaments et Maapliv

Informez votre médecin si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament. Les solutions d’acides aminés peuvent précipiter une déficience aiguë en folates et de l’acide folique doit être administré chaque jour.

Grossesse, allaitement et fertilité

Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin avant de recevoir ce médicament.

Il n’existe pas de données pertinentes concernant l’utilisation de Maapliv chez les femmes enceintes ou qui allaitent.

Si vous êtes enceinte, vous recevrez ce médicament uniquement si votre médecin estime qu’il est absolument nécessaire à votre rétablissement. Maapliv ne doit être administré aux femmes enceintes qu’après une évaluation minutieuse.

Aux doses thérapeutiques, aucun effet de Maapliv sur les nouveau-nés/nourrissons allaités n’est anticipé. Cependant, Maapliv ne doit être administré aux femmes qui allaitent qu’après une évaluation minutieuse.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Maapliv n’affecte pas votre capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines.

3. Comment utiliser Maapliv

Maapliv sera administré en perfusion (goutte-à-goutte) dans une veine.

La dose de Maapliv sera ajustée en fonction de votre capacité à transformer les acides aminés, de votre âge, de votre poids et de vos besoins nutritionnels.

La dose recommandée est comprise entre 39 et 58 mL/kg/24 h pour les nouveau-nés et les nourrissons jusqu’à l’âge de 2 ans, et entre 19 et 39 mL/kg/24 h pour les enfants, les adolescents et les adultes.

Le flacon doit être protégé de la lumière pendant l’administration.

Si vous avez utilisé plus de Maapliv que vous n’auriez dû

Il est très improbable que vous receviez plus de ce médicament dans votre perfusion que vous ne devriez, car un médecin ou un(e) infirmier/ère surveillera votre traitement.

Les effets d’un surdosage peuvent inclure des symptômes de surcharge/rétention liquidienne, de déséquilibre des électrolytes et d’œdème pulmonaire aigu ; des symptômes de surdosage d’acides aminés avec frissons, vomissements, céphalées, nausées, hyperammoniémie (trop d’ammoniac dans le sang) et une augmentation de la perte d’acides aminés dans les reins.

En cas de surdosage, la perfusion doit être arrêtée immédiatement. Elle peut reprendre avec une dose réduite ou une vitesse de perfusion plus lente.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.

4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde. Ces effets indésirables ont une fréquence « peu fréquent » (peut affecter jusqu’à 1 personne sur 100).

Effets indésirables graves

• Réactions allergiques (anaphylactiques, anaphylactoïdes). Hypersensibilité. Les symptômes peuvent inclure de la fièvre ou des frissons, des frissonnements, une transpiration excessive, des éruptions cutanées, un œdème du visage ou des paupières, des difficultés à respirer, une fréquence cardiaque anormalement élevée, une pression artérielle anormalement basse ou élevée.

  En cas de survenue de tels signes de réaction allergique, la perfusion doit être arrêtée immédiatement.

• Troubles métaboliques/nutritionnels avec hyperammoniémie consécutive.

  En cas de survenue d’une hyperammoniémie, la perfusion doit être arrêtée immédiatement et un traitement spécifique doit être instauré par le médecin traitant.

• Affections du rein et des voies urinaires provoquant une azotémie.

• Formation de caillots de sang qui obstruent les vaisseaux sanguins des poumons

  (thromboembolie pulmonaire) ou les veines (thromboembolie veineuse). Cela peut provoquer des douleurs thoraciques, un essoufflement et un évanouissement.

  En cas de survenue de tels signes, la perfusion doit être arrêtée et une évaluation médicale effectuée.

Autres effets indésirables

• Anomalie du test sanguin indiquant une atteinte de la fonction hépatique. La bilirubine et les enzymes hépatiques sanguines peuvent être augmentées et une cholécystite et une lithiase biliaire peuvent apparaître.
• Inflammation de la vésicule biliaire, calculs biliaires et problèmes d’écoulement de la bile.
• Une inflammation de la veine au site de perfusion, une irritation veineuse, une douleur, une chaleur, un gonflement et une induration du conduit veineux peuvent survenir

Si vous remarquez des changements dans ce que vous ressentez pendant ou après le traitement, informez immédiatement votre professionnel de santé ou un autre membre de l’équipe médicale.

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.

5. Comment conserver Maapliv

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

À conserver dans l’emballage d’origine afin de le protéger de la lumière.

Ne pas mettre au réfrigérateur et ne pas congeler.

N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur la boîte et sur le flacon après EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.

N’utilisez pas ce médicament si le flacon fuit ou si vous remarquez des particules dans la solution.

Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.

6. Contenu de l’emballage et autres informations

Ce que contient Maapliv

• Les substances actives sont : L-alanine, L-arginine, acide L-aspartique, chlorhydrate de L-cystéine monohydraté, acide L-glutamique, glycine, L-histidine, L-lysine monohydratée, L-méthionine,

  L-phénylalanine, L-proline, L-sérine, taurine, L-thréonine, L-tryptophane, L-tyrosine.

• Les autres composants sont l’acide acétique ou l’hydroxyde de sodium (pour l’ajustement du pH) et de l’eau pour préparations injectables.

Comment se présente Maapliv et contenu de l’emballage extérieur

Maapliv est une solution pour perfusion fournie dans des flacons de 500 mL en verre incolore. Chaque flacon est emballé dans une boîte en carton.

Solution limpide, sans particules.

Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché

RECORDATI RARE DISEASES

Tour Hekla

52 avenue du Général de Gaulle

92800 Puteaux

France

Fabricant

RECORDATI RARE DISEASES

Eco River Parc

30 rue des Peupliers

92000 Nanterre

France

Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché :

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France

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La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est.

Une autorisation de mise sur le marché « sous circonstances exceptionnelles » a été délivrée pour ce médicament.

Cela signifie qu’en raison de la rareté de cette maladie, il est impossible d’obtenir des informations complètes sur ce médicament.

L’Agence européenne du médicament réévaluera chaque année toute nouvelle information sur ce médicament et, si nécessaire, cette notice sera mise à jour.

Autres sources d’informations

Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence européenne des médicaments https://www.ema.europa. Il existe aussi des liens vers d’autres sites concernant les maladies rares et leur traitement.

Cette notice est disponible dans toutes les langues de l’UE/EEE sur le site internet de l’Agence européenne des médicaments.

ANNEXE IV

CONCLUSIONS RELATIVES À LA DÉLIVRANCE DE L’AUTORISATION DE MISE SUR

LE MARCHÉ DANS DES CIRCONSTANCES EXCEPTIONNELLES Conclusions présentées par l’Agence européenne des médicaments relatives à :

• Autorisation de mise sur le marché dans des circonstances exceptionnelles

Après examen de la demande, le CHMP estime que le rapport bénéfice/risque est favorable pour une recommandation de délivrance de l’autorisation de mise sur le marché dans des circonstances exceptionnelles, comme expliqué plus en détail dans le rapport européen public d’évaluation.